Posterior Uretral Valv (PUV) Tedavi Seçenekleri Nelerdir?

Posterior uretral valf in tedavisi esas olarak cerrahidir. Anne karnında posterior uretral valf tanısı alan bebeklerde zaman zaman idrar torbası doldukça bir miktar idrar akışına izin verdiği olgular bildirilmektedir. Bu tip valfi olan bebeklerde amniyon sıvısı miktarı normal sınırlarda olduğu sürece sadece gözlem yeterli olabilmektedir. Zira anne karnında ameliyat edilen olgularda ameliyattan esas beklenti bebeklerin suyunun arttırılarak akciğer gelişiminin normal seyrine devam ettirilmeye çalışılması ve böylece bebeklerin yaşama şansının arttırılmasıdır.

Amniyon sıvısı yeterli olan bebeklerde akciğer gelişiminin normal seyredeceği beklendiği için bebeklerin hayatta kalmasına katkı sağlamak için müdahale ihtiyacı genellikle olmamaktadır. Anne karnında müdahalenin bebeklerin böbrek fonksiyonlarını koruması ve onları hayatları boyunca diyaliz ya da böbrek naklinden kurtarması ile ilgili uzun dönem veriler elimizde mevcut değildir. Bazı hayvan deneylerinden elde edilen erken müdahalenin böbrek fonksiyonlarını daha iyi koruduğuna dair veriler her ne kadar müdahale ile böbrek fonksiyonlarının daha iyi koruncağına işaret etse ve insanlarda bu eğilime dair bazı veriler olsa da mevcut verilerin kesin sonuç çıkarmak için daha da çoğalması gerekmektedir.

Posterior Uretral Valf Olgularının Anne Karnında Tedavisinde Hangi Yöntemler Kullanılır?

Vezikoamniyotik şant

Vezikoamniyotik Şant

Posterior Uretral Valf olgularında anne karnında tedavinin birinci amacı idrar torbasında biriken idrarın dışarıya akıtılarak bebeğin suyunun artırılması ve böylece akciğer gelişiminin sağlanarak doğduktan sonra akciğer yetmezliği nedeniyle bebeklerin kaybedilmesinin engellenmesidir. Bu amaçla idrar torbasındaki idrarın akıtılmasını sağlayarak bebeğin suyunu arttırmaya çalışılan şant ameliyatları daha önceleri en çok kullanılan ameliyatlar olmuştur. Şant ameliyatları anneye local ya da bölgesel (spinal) anestezi yapıldıktan sonra ultrasonografi eşliğinde vezikoamniyotik şant kateteri denilen şantın yerleştirilmesi esasına dayanır.

Ultrasonografi eşliğin de yerleştirilen kateterin bir ucu bebeğin idrar torbasında diğer ucu da bebeğin cildinin dışına gelecek şekilde yerleştirilir ve idrarın normalde akması gereken üretra yerine kateter içinden akması sağlanır. İşlem kolay uygulanabilir ve kısa süreli bir işlemdir. Ancak şant kateterinin yerinden oynayarak bebeğin idrar torbasının içine ya da amniyon boşluğuna düşmesi ve tıkanması gibi sıkıntıları olmakta ve bu nedenle işlem tekrarları gerekebilmektedir.

Fetal Sistoskopik Lazer Valf Ablasyonu

Fetal sistoskopi anne karnındaki bebeğin idrar torbasına kamera ile girilerek idrar torbasının için görüntülenmesi anlamına gelmektedir. Bu amaçla 3 mm çapında bir sistem aracılığıyla ultrasonografi eşliğinde idrar torbasına giriş yapılır. İşlemden önce hem anneye bölgesel anestezi hem de anne karnındaki bebeğe anestezi ve kas gevşetici ilaçlar göbek kordonundan ya da kas içerisine uygulanır. Kamera sistemi ile bebeğin idrar torbasına girildikten sonra idrar torbasının içi incelenenir. İdrar torbasında idrarın dışarı akışını sağlayan üretrada posterior uretral valf gibi bir sorun mu var yoksa bu kanalın hiç oluşmaması (üretra atrezisi) ya da üretra darlığı (stenoz) mu var emin olunur.

Yani fetoskopi bize alt idrar yollarının çıkışında idrar akışını engelleyen sorunun ne olduğunu kesin olarak anlamamızı sağlar. Kesin tanı koydurur. Eğer tıkanıklığın nedeni posterior üretral valf ise kamera girişin yanındaki bir başka 1 mm lik kanaldan lazer fiberi girilerek lazer ile valf tahrip edilir, tıkanıklık açılır ve idrar akışı sağlanmış olur. Sorun posteriorüretral valf değil üretra atrsezisi ya da üretra darlığı ise ona göre farklı planlama ve yönetim yapılacaktır. Fetal sistoskopik lazer uygulamalarında da lazere bağlı komşu organlarda ve idrar torbasında yaralanmalar ve fistüller, işlem başarısızlığı ve işlem tekraraları gerekebilecektir.

Posterior Uretral Valf Olgularının Anne Karnında Tedavisinde Hangi Metotlar Kullanılır?

Fetal Vesikostomi Seri Fetal Vezikosentez ve Fetal Üreterostomi

Bebeğin idrar torbasının bebeğin vücudunun dışına ağızlaştırılması idrar torbasına belli aralıklarla girilerek idrar torbasında biriken idrarın boşaltılması ya da idrar torbasına böbrekten idrar geçişini sağlayan üretenleri ağızlaştırılması işlemleri rutin pratikte uygulanmayan ancak yine de tanımlanmış müdahalelerdir. İdrar torbasına aralık girilerek idrarın boşaltılması belki idrar akışının önündeki yüksek basıncın aralıklı olarak düşmesini sağlayabilir ancak akciğer gelişimine etki eden esas faktör bebeğin suyu olduğu için bu açıdan faydası sorgulanabilir. Diğer işlemler fetoskopik lazer uygulamaları ve çant kateteri uygulamalarına göre daha çok invaziv işlemlerdir ve pratikte kullanılmamaktadır. Üreterler bazı bebeklerin idrar torbasının içinde genişlemiş olarak görülebilmektedir. Bu durum üreterosel olarak tanımlanmaktadır ve fetal sistoskopi sırasında görülürse üreterosel dekompsesyonu denilen işlem yine lazer ile gerçekleştirilebilmektedir.

Posterior Üretral Valf Olgularında Anne Karnında Ameliyat Ne Kadar Başarılı Olmaktadır?

Posterior Uretral Valf olguları anne karnında ameliyat edilmezlerse bebeklerin yaşam şansı yaklaşık yüzde 25 kadar bildirilmektedir. Anne karnında müdahale edilmeyen bebekler ya anne karnında göbek kordonu bası altında kalıp Rahim içinde kaybedilmekte ya da doğduktan sonra ciddi akciğer yetmezliği nedeniyle doğumdan sonra erken dönemde kaybedilmektedir. Anne karnında ameliyat edilmesi durumunda bebeklerin yaşama şansının iki kattan fazla arttığı bildirilmektedir. O nedenle elimizdeki güncel veriler posterior üretral valf olgularında anne karnında ameliyatın, bebeklerin yaşama şansını arttırdığını net olarak göstermektedir. Bu fayda hem vezikoamniyotik şant hem de fetal sistoskopik lazer uygulamalarında gözlemlenmektedir.

Bu nedenle seçilmiş uygun olgularda anne karnında ameliyat genellikle planlanmaktadır. Bebeklerin yaşama şansını artırdığına dair kesin verilere rağmen bu ameliyatların bebeklerde böbrek fonksiyonlarını ömür boyu koruyup koruyamadığı hususunda ise uzun dönem ve yeterli veri mevcut değildir. Güncel veriler vezikoamniyotik şant kateteri uygulamalarının bebeklerin böbrek fonksiyonlarını korumakta etkili olamadığını düşündürmektedir. Fetal sistoskopik lazer uygulanan bebekler için ise durum biraz daha ümit vericidir ve fetal sistoskopik lazer valf ablasyonu uygulanan ve hayatta kalabilen bebeklerin böbrek fonksiyonlarının hiç ameliyat edilmeyen bebeklere göre daha iyi olduğuna dair kanıtlar sunmaktadır. Güncel veriler bu yönde olmasına rağmen bu bebeklerde elde edilen veriler az sayıdadır ve uzun dönem sonuçları elimizde henüz birikmemiştir. Zira uygulama tüm dünyada göreceli olarak yenidir ve bu bebekler henüz 10’lu 20 ‘li 30’lu yaşlara ulaşmamıştır. Takip edilen bebeklerde takip sırasında yapılan izlemler böbrek fonksiyonlarının korunabileceğine dair veriler sunmaktadır.

Posterior Üretral Valf Olgularnda Anne Karnında Ameliyatın Riskleri Var Mıdır?

Posterior Üretral Valf olgularında anne karnında ameliyat edilmesi her ameliyatta olduğu gibi bazı riskleri beraberinde getirmektedir. Vezikoamniyotik şant takılması işlemlerinde, işlem başarısızlığı, şantın yer değiştirmesi ve şant tıkanması gibi sorunlar ortaya çıkabilmektedir. Ayrıca bebeklerin kaybedilmesi ve erken doğum, suların erken gelmesi gibi probmlemler de meydana gelebilmektedir. Fetal sistoskopi lazer vaşf ablasyonu olgularında da işlem başarısızlığı, işlem tekrarı, mesane ve komşu organ yaralanmaları ile birlikte fistüller de az da olsa bildirilen komplikasyonlardır. Anneye uygulanan bölgesel anesteziye bağlı genel sorunlar ortaya çıkabilecektir.

Yine tüm anne karnında ameliyat edilen gebelerde olduğu gibi posterior üretral valf nedeniyle fetoskopik laze uygulanan gebelerde de erken doğum, suların erken gelmesi gibi sorunlar görülebilmektedir. Sonuç olarak anne karnında alt idrar yolları tıkanıklıkları tespit edilen bebekler ve de özellikle posterior üretral valf olgularına anne karnında yapılan müdahaleler bebeklerin hayatta kalma şanslarını arttırabilmektedir. Bu bebekleri böbrek fonksiyonlarının korunup korunamadığı konusunda ise uzun dönem ve yeterli veri henüz mevcut değildir ancak fetoskopik lazer uygulamalarından elde edilen erken veriler fetoskopik lazer ile ilgili bu hususta ümit vericidir. Her müdahalede olduğu gibi anne karnında ameliyatların da bazı riskleri arttırdığı hususu planlama yapılırken dikkate alınmalı ve hasta yönetimi bireyselleştirilmelidir.