Fetal Plevral Efüzyon ve Torakoamniyotik Şant Uygulamaları

 Fetal Plevral Efüzyon Nedir?

Fetal Plevral Efüzyon anne karnındaki bebeğin göğüs kafesinde serbest sıvı birikmesi olarak tanımlanabilir. Normalde göğüs kafesi içerisindeki akciğerlerin etrafını saran ve plevra adı verilen bir zar mevcuttur. Bu zarın içerisinde ultrasonografi ile görülemeyecek kadar sıvı varlığı olağandır ve bu sayede zarda kayganlık oluşmakta ve akciğerlerin nefes alıp verirken serbestçe ve sürtünme olmadan hareket etmesi mümkün olmaktadır.

Plevra yaprakları arasında görülebilir şekilde sıvı birikmesi normal beklenen bir durum değildir. Biriken sıvının tipine ve karakterine bağlı olarak geçici ya da kalıcı bir sıvı birikimi olabilmektedir. Sıvı birikmesinin nedeni olan sorun ne ise ona bağlı sorunlar ortaya çıkabileceği gibi, sıvı birikimi yüzünden göğüs kafesi içerisinde basınç artışı olması durumunda göğüs kafesi içerisinde bulunan kalbe toplardamarlar ile dönen kan miktarı azalabileceğinden ve kalbin de pompa fonksiyonu olumsuz etkilenebileceğinden kalp yetmezliği de ortaya çıkabilmektedir. Plevral efüzyonun nedeninden bağımsız olarak ortaya çıkan kalp yetmezliği fetüsün hayatını daha çok tehlikeye sokup bebeğin kaybedilmesine kadar varan bir sorun olarak karşımıza çıkabilmektedir.

Fetal Plevral Efüzyon Neden Oluşur?

Plevral efüzyon oluşma nedenleri oldukça çeşitlidir. Basit bir protein eksikliği nedeniyle ortaya çıkabilen ve transüda denilen sıvı toplanması olabileceği gibi, enfeksiyonlara ya da toplardamar sistemindeki aksaklıklara bağlı olarak ortaya çıkan ve eksüda olarak tanımlanan sıvı toplanmaları da olabilmektedir. Plevral effüzyon ayrıca primer ve sekonder hidrotoraks olarak da sınıflandırılabilmektedir. Primer hidrotoraks toplardamar sisteminin en uç noktalarındaki defektlere bağlı olarak ortaya çıkabileceği gibi, göğüs kafesi boşluğuna dışarıdan bası, tümör ya da kalp hastalığı nedeniyle ortaya çıkabilmektedir. Sekonder hidrotoraks ise genellikle immüniye kaynaklı olan ya da olmayan fetal hidropsun (hidrops: vücudun tüm boşluklarında ve cilt altında sıvı toplanması) parçası olarak karşımıza çıkmaktadır.

İmmünite kaynaklı olan sekonder hidrotoraks genellikle kan uyuşmazlığı durumlarında görülürken, immün olmayan sekonder hidrotoraks ise down sendromu (trizomi 21), Turner sendromu (monozomi X) genetik, metabolik hastalıklar, kalp- akciğer akciğer hastalıkları gibi hastalıklar nedeniyle de ortaya çıkabilmektedir. Metabolik hastalıklar ile kan hastalıkları da sekonder hidrotoraksın diğer nedenleri arasında görülmektedir.

Fetal Plevral Efüzyon Tanısı Nasıl Konulur?

Fetal Plevral efüzyon tanısı rutin prenatal ultrasonografi sırasında fetüsün göğüs kafesinde sıvı birikiminin görülmesi ile konulabilir. Ultrasonografi sırasında sıvı, sağ ya da sol tarafta, göğüs kafesi ile akciğer arasındaki boşlukta birikmiş, akciğere ve kalbe bası yapan şekilsiz bir birikim olarak görülür. Sıvı birikimi nedeniyle tek taraflı ise tek akciğer, çift taraflı ise her iki akciğer bası altında kalmış olarak görülebilir. Bu durum akciğerlerin göğüz kafesi içerisinde orta kısımda sıkışmış ve etrafı sıvı ile sarılı hale gelmesi şeklinde karşımıza çıkabilmektedir.

Ayrıca kalp bası altında kalmışsa, kalp yan tarafa doğru itilmiş görülecektir. Hidrotoraks sekonder, hidrotoraksa neden olan sorunun bir parçası olan başka ultrasonografik belirteçler de görülebilir. Örneğin sorun kan uyuşmazlığının bir parçası olarak ortaya çıktıysa, kan uyuşmazlığına bağlı diğer belirteçler (fetüsün karnında ve cilt altında sıvı toplanması, kalp yetmezliği vb) görülebilecektir. Sıvı toplanması Down Sendromu ya da Turner sendromu gibi kromozomal bozukluklarla birlikteyse bu kromozomal bozukluklar ile görülen başka ultrasonografi belirteçleri de görülebilecektir.

Fetal Plevral Efüzyon Tanısı Nasıl Yönetilir?

Fetal plevral efüzyon görüldükten sonra, eşlik eden ya da altta yatan başka sorunlar olup olmadığını bulmak için kapsamlı araştırma gerekecektir. İlk olarak ultrasonografi ile görülebilecek fetüse ait sorunlar olup olmadığı araştırılmalıdır. Ultrasonografi incelemesine ilave olarak renkli doppler ile fetüsün göbek kordonu ve orta beyin arteri (Middle Cerebral Arter: MCA) renkli doppler incelemesi yapılarak fetüste anemi vb. olup olmadığı araştırılmalıdır. Ayrıca anne ve baba kan gruplar test edilerek kan uyuşmazlığı nedeniyle olup olmadığı netleştirilmeye çalışılmalıdır.

Hidrotoraksın nedeni bazen anne karnındaki bebeğin geçirdiği enfeksiyonlar olabileceğinden bu amaçla enfeksiyon araştırılması yapılmalıdır. En sık görülen fetal enfeksiyonlar toksoplazma, rubella, sitomegalovirus, parvovirus, sifiliz açısından gerekli testler yapılmalıdır. Yine hidrotoraksın altında yatan neden kromozom bozuklukları da olabileceğinden fetal kromozom incelemesi de yapılmalıdır. Fetal kromozom incelemesi için gebelik haftasına bağlı olarak değişebilmekle birlikte koryon villüs örneklemesi (CVS), amniyosentez, kordosentez tercih edilebilmektedir. Amniyosentez ve kordosentez sadece fetal krozomom bozuklukları ile ilgili değil, fetusun enfeksiyon geçirip geçirmediği ile ilgili de testlerin yapılmasına imkan sağlamaktadır.

Fetal Plevral Efüzyon Nasıl Tedavi Edilir?

Fetal plevral efüzyonun anne karnındaki tedavisi esas olarak sıvı nedeniyle ortaya çıkan mekanik bası etkisini ortadan kaldırmak gibi düşünülebilir. Plevral efüzyonların bir kısmı kendiliğinden kaybolabildiği için biriken sıvıyı boşaltmak için görür görmez çaba harcamak genellikle gerekmez. Efüzyonun nedenini araştırmak için çaba harcanırken ve sonuçlarını beklerken efüzyonun azaldığını görmek bazen mümkündür. Azalmasa da artmayan ve belirgin bası etkisi yapmayan efüzyonlar da müdahale etmeden sadece takip ile yönetilebilecek efüzyonlardır. Anne karnında tedavi gerektiren efüzyonlar genellikle artan, akciğerlere bası yaparak akciğer büyümesini engelleyen, göğüs kafesi içerisinde kitle etkisi oluşturarak kanın kalbe geri dönüşünü engelleyen ve kalp yetmezliğine neden olan efüzyonlar ile kalbe bası yaparak duruşunu ve fonksiyonlarını bozan efüzyonlar potansiyel olarak tedavi gerektiren plevral efüzyonlardır.

Genellikle ilk seferinde plevrada biriken sıvı kateter ile boşaltılarak inceleme için gönderilmektedir. İnceleme sonucu, efüzyonun karakteri hakkında bilgi verebilecektir. Kateter ile boşaltıldıktan sonra tekrar biriken ve yukarıda sayılan sorunlara neden olan efüzyonlar bir ucu plevral alanda yani göğüs kafesinin içinde, diğer ucu da amniyotik kavitede olacak şekilde iki uçlu kateter (torakoamniyotik şant kateteri) yerleştirilerek tedavi edilmeye çalışılır. Gerçekte bu yaklaşım gerçek bir tedavi değil, göğüs kafesinde biriken sıvının bebeğe olumsuz etkilerinden kurtarmak için yapılan geçici müdahalelerdir. Efüzyonun asıl tedavisi, efüzyonun nedenine de bağlı olarak doğumdan sonra gerçekleştirilecektir. Nedeninden bağımsız olarak anne karnında müdahale edilmeyen hidrotorakslarda bebeklerin hayatta kalma şansları anne karnında müdahale edilmeyen grupta %35-60, kateter ile belli aralıklarla girilerek boşaltılanlarda %50, torakoamniyotik şant kateteri takılanlarda ise %60 civarında bildirilmiştir.

Fig1. Kendi olgularımızdan anne karnında tanı alan, incelemelerde herhangi bir soruna bağlı olduğu gösterilemeyen, takip sırasında kendiliğinden kaybolan ve miadında sağlıklı bir bebek olarak doğan bebeğin hidrotoraks görüntüsü.

Fetal Plevral Efüzyon

Kaynaklar

Cao L, Du Y, Wang L Fetal pleural effusion and Down syndrome.  Intractable Rare Dis Res. (3):158-162 2017

Cunningham F. Gary et al. Williams Obstetrics 24th Edition 2014